細胞番号 : 細胞名
HPS0045 : HiPS-RIKEN-5A
update : 2023/06/07
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| 細胞特性(Comment:英) | Disease specific iPS cell line derived from a patient : Wilson's disease (RCB0395 NCU-F8). The analysis performed by RIKEN BRC indicated mutations in ATP7B gene; 2333G>T (p.R778L) in one allele and 2495A>G (p.K832R) and c.2855G>A (p.R952K) in another allele. Cryopreserved by vitrification method. |
| 細胞特性(日) | 疾患特異的iPS細胞株。ウィルソン病患者 (RCB0395 NCU-F8) 由来。理研BRCで実施した遺伝子解析の結果では、ATP7B遺伝子において一方のアリルに2333G>T (p.R778L)、もう一方のアリルに2495A>G (p.K832R)とc.2855G>A (p.R952K)の変異を持つ。皮膚線維芽細胞にレトロウイルスベクターにより4因子（Oct3/4, Sox2, Klf4, c-Myc）を導入して樹立。ガラス化法（Vitrification法）保存。 |
| 細胞特性(寄託者記述:英) | |
| 細胞特性(寄託者記述:日) | |
| 使用条件(英) | 1) In relation to the for-profit organizations, please contact iPS Academia Japan, Inc., prior to the utilization of iPS cells. 2) Contact Us : RIKEN Cell Bank |
| 使用条件(日) | 1) 非営利機関以外の利用者は事前にiPSアカデミアジャパン株式会社 から確認書を得ること。2) 先ずは、理研細胞バンクにお問い合わせください 。 |
| 備考(英) | |
| 備考(日) | |
| 提供申込書類(英) |
Order Form(C-0042.pdf)
MTA(C-0007.pdf)
MTA(C-0007p.pdf)
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Regarding MTA between user institutions and RIKEN BRC, there are two kinds of MTA, not-for-profit academic purpose (C-XXXX) and for-profit research purpose (C-XXXXp) , depending on the sort of user institutions and the purposes of use. Please use an appropriate MTA(to see). In relation to commercial use and use for patent filing, first of all Please contact RIKEN BRC (cellbank.brc@riken.jp).
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| 提供申込書類(日) |
依頼書C-0041.pdf
同意書(非営利学術目的)C-0003.pdf
同意書(営利目的)C-0003p.pdf
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提供同意書は、使用機関の種類や目的に応じて、非営利学術目的 (C-XXXX) と営利目的 (C-XXXXp) の2種類があります。該当する提供同意書をご使用ください（詳細）。特許等の取得及び商業利用等は事前に必ず cellbank.brc@riken.jp までご連絡ください。
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| 提供手数料 |
手数料とお支払いについてはこちらをご覧ください。 |
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細胞基本情報
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寄託者 |
Nakamura, Yukio
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| 樹立者 |
Shimizu, Natsumi
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| 寄託日 |
2010
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| 動物種 |
_human
< Mammals
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| 属名 |
Homo
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| 種名 |
sapiens
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| 人種 |
Japanese
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| 性別 |
Female
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| 採取組織 |
skin
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| 病名 |
Wilson's disease
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| 細胞分類 |
iPS
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| 遺伝子改変 |
recombinant
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| 外来遺伝子 |
pMXs-Oct3/4, -Sox2, -Klf4, -c-Myc
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細胞寿命 |
infinite
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| 細胞形態 |
ES-like
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| Cellosaurus(Expasy) |
CVCL_B519
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細胞培養・検査情報
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寄託時情報 |
ロット情報 |
| 培地・試薬情報 |
培地・試薬一覧はこちらをご覧ください。 |
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培養形態 |
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Adherent cells
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| 培地 |
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DMEM/HamF12 (2mM L-Glutamine) + 20% KSR + 0.1mM NEAA + 0.1mM 2-Mercaptoethanol + 5ng/ml human basic FGF
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| 抗生物質 |
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Free
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継代方法 |
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0.25% Trypsin + 0.1% collagenase type IV + 20% KSR + 1mM CaCl2 + PBS(-)
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| 培養容器のコーティング |
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0.1% gelatin coated dish
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継代密度 |
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1 : 2-4 split
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| 継代・培地交換頻度 |
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Subculture : once/3-5 days, Medium Renewal : every day
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| 培養最適温度 |
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37
℃
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| 二酸化炭素濃度 |
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3
%
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| フィーダー細胞 |
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MEF
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| フィーダー細胞の処理方法 |
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X-rays 5000R (or MMC)
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| フィーダー細胞の播種数 |
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1.0-1.5 x 10 6 cells/100 mm dish
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| 凍結培地 |
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DAP213 : Medium + 2M DMSO + 1M Acetamide + 3M Propyleneglycol
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| 凍結方法 |
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Vitrification
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| マイコプラズマ/アコレプラズマ |
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(-)
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| 染色体検査 |
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46XX(20)
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| 個体識別検査 |
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OK
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| 画像情報 |
寄託時情報 | ロット情報 |
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| その他の細胞情報 |
寄託時情報 | ロット情報 |
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| 文献情報 |
Reference(英) |
1件
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| Reference(日) |
0件
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| 利用者成果(英) |
0件
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| 利用者成果(日) |
0件
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| Reference(英) |
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16703
Song D, Takahashi G, Zheng YW, Matsuo-Takasaki M, Li J, Takami M, An Y, Hemmi Y, Miharada N, Fujioka T, Noguchi M, Nakajima T, Saito MK, Nakamura Y, Oda T, Miyaoka Y, Hayashi Y.
Retinoids rescue ceruloplasmin secretion and alleviate oxidative stress in Wilson's disease-specific hepatocytes
Hum Mol Genet
2022
Apr 7;ddac080
PubMed ID: 35388883
DOI: 10.1093/hmg/ddac080
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