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細胞番号 : 細胞名
HPS0049 : HiPS-RIKEN-7A  update : 2023/06/07
細胞特性(Comment:英)Disease specific iPS cell line derived from a patient : Wilson's disease (RCB0390 NCU-F3). The analysis performed by RIKEN BRC indicated mutations in ATP7B gene; 3104G>T (p.G1035V) in one allele and 3784G>T (p.V1262F) in another allele. Cryopreserved by vitrification method.
細胞特性(日)疾患特異的iPS細胞株。ウィルソン病患者 (RCB0390 NCU-F3) 由来。理研BRCで実施した遺伝子解析の結果では、ATP7B遺伝子において一方のアリルに3104G>T (p.G1035V)、もう一方のアリルに3784G>T (p.V1262F)の変異を持つ。皮膚線維芽細胞にレトロウイルスベクターにより4因子(Oct3/4, Sox2, Klf4, c-Myc)を導入して樹立。ガラス化法(Vitrification法)保存。
細胞特性(寄託者記述:英)
細胞特性(寄託者記述:日)
使用条件(英)1) In relation to the for-profit organizations, please contact iPS Academia Japan, Inc., prior to the utilization of iPS cells. 2) Contact Us : RIKEN Cell Bank
使用条件(日)1) 非営利機関以外の利用者は事前にiPSアカデミアジャパン株式会社 から確認書を得ること。2) 先ずは、理研細胞バンクにお問い合わせください 。
備考(英)
備考(日)
提供申込書類(英) Order Form(C-0042.pdf)   MTA(C-0007.pdf)   MTA(C-0007p.pdf)  
Regarding MTA between user institutions and RIKEN BRC, there are two kinds of MTA, not-for-profit academic purpose (C-XXXX) and for-profit research purpose (C-XXXXp) , depending on the sort of user institutions and the purposes of use. Please use an appropriate MTA(to see). In relation to commercial use and use for patent filing, first of all Please contact RIKEN BRC (cellbank.brc@riken.jp).
提供申込書類(日) 依頼書C-0041.pdf   同意書(非営利学術目的)C-0003.pdf   同意書(営利目的)C-0003p.pdf  
提供同意書は、使用機関の種類や目的に応じて、非営利学術目的 (C-XXXX) と営利目的 (C-XXXXp) の2種類があります。該当する提供同意書をご使用ください(詳細)。特許等の取得及び商業利用等は事前に必ず cellbank.brc@riken.jp までご連絡ください。
提供手数料 手数料とお支払いについてはこちらをご覧ください。
細胞基本情報 寄託者 Nakamura, Yukio
樹立者 Shimizu, Natsumi
寄託日 2010
動物種 _human < Mammals
属名 Homo
種名 sapiens
人種 Japanese
性別 Male
採取組織 skin
病名 Wilson's disease
細胞分類 iPS
遺伝子改変 recombinant
外来遺伝子 pMXs-Oct3/4, -Sox2, -Klf4, -c-Myc
細胞寿命 infinite
細胞形態 ES-like
Cellosaurus(Expasy) CVCL_T829
細胞培養・検査情報
寄託時情報
ロット情報
培地・試薬情報 培地・試薬一覧はこちらをご覧ください。
培養形態 Adherent cells
培地 DMEM/HamF12 (2mM L-Glutamine) + 20% KSR + 0.1mM NEAA + 0.1mM 2-Mercaptoethanol + 5ng/ml human basic FGF
抗生物質 Free
継代方法 0.25% Trypsin + 0.1% collagenase type IV + 20% KSR + 1mM CaCl2 + PBS(-)
培養容器のコーティング 0.1% gelatin coated dish
継代密度 1 : 2-4 split
継代・培地交換頻度 Subculture : once/3-5 days, Medium Renewal : every day
培養最適温度 37 ℃
二酸化炭素濃度 3 %
フィーダー細胞 MEF
フィーダー細胞の処理方法 X-rays 5000R (or MMC)
フィーダー細胞の播種数 1.0-1.5 x 10 6 cells/100 mm dish
凍結培地 DAP213 : Medium + 2M DMSO + 1M Acetamide + 3M Propyleneglycol
凍結方法 Vitrification
マイコプラズマ (-)
個体識別検査 OK
画像情報
寄託時情報
ロット情報
その他の細胞情報 寄託時情報ロット情報
SDS_DAP(MEM)_Japanese.pdf
文献情報 Reference(英) 1件
Reference(日) 0件
利用者成果(英) 0件
利用者成果(日) 0件

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Reference(英)
16703  Song D, Takahashi G, Zheng YW, Matsuo-Takasaki M, Li J, Takami M, An Y, Hemmi Y, Miharada N, Fujioka T, Noguchi M, Nakajima T, Saito MK, Nakamura Y, Oda T, Miyaoka Y, Hayashi Y.  Retinoids rescue ceruloplasmin secretion and alleviate oxidative stress in Wilson's disease-specific hepatocytes  Hum Mol Genet  2022  Apr 7;ddac080  PubMed ID: 35388883   DOI: 10.1093/hmg/ddac080

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